SINDROME DI REYNAUD

La sindrome di Raynaud è una malattia a causa della quale i capillari e le arteriole, vale a dire i piccoli vasi sanguigni che si occupano di trasportare alle estremità il sangue subiscono il cosiddetto vasospasmo: vuol dire che si restringono. Ciò innesca una diminuzione del flusso del sangue, da cui deriva un cambio di colorito, testimoniato – per esempio – dalle dita bianche. Questa sindrome consiste proprio in un’alterazione della circolazione ematica, con il cambiamento di colore dovuto a raffreddamento eccessivo che in genere riguarda i piedi e le mani e più di rado le orecchie e il naso; oltre che per le temperature rigide, il fenomeno si può manifestare in presenza di uno stress emotivo.

Si stima che riguardi circa il 4% delle persone, soprattutto donne. Descritto inizialmente dal medico francese Maurice Raynaud nel lontano 1862, il fenomeno di Raynaud può essere essenziale, cioè senza una causa definita, oppure può essere secondaria a diverse malattie del tessuto connettivo come nel caso per esempio della sclerodermia, del lupus eritematoso sistemico e della dermatomiosite. In tali casi, oltre agli spasmi vascolari, si assiste anche alla presenza di danni delle piccole arterie e dei capillari delle mani e dei piedi. La sindrome di Raynaud secondaria a una malattia del connettivo può altresì progredire verso una dolorosa gangrena digitale; la sindrome di Raynaud secondaria alla sclerodermia tende a causare ulcere infette estremamente dolorose alle estremità delle dita. Le pareti dei vasi, la sottile muscolatura circostante, i fattori infiammatori ed i nervi periferici svolgono un ruolo cardine nel mantenere l’equilibrio dinamico del sistema circolatorio. Un’alterazione a questi livelli si può tradurre nei cosiddetti vascospasmi delle piccole arterie ed alla manifestazione del fenomeno di Raynaud.

L’ossido nitrico per il morbo di Raynaud

Diverse ricerche scientifiche hanno messo in evidenza che l’induzione di ossido nitrico può garantire benefici importanti a chi soffre di sindrome di raynaud. Si tratta di una molecola che ricopre varie funzioni molto importanti per il corretto funzionamento del corpo umano; la sua peculiarità più importante consiste nel favorire la dilatazione dei vasi sanguigni, ed è proprio per questo motivo che agevola la circolazione del sangue. L’ossido nitrico, inoltre, contribuisce ad attenuare in tempi rapidi e in misura significativa i sintomi delle infiammazioni, dal momento che espelle le sostanze algogene e nocive.

Diagnosi

• Criteri clinici
• Esame obiettivo ed esami strumentali per la malattia di base

La sindrome di Raynaud di per sé è diagnosticata clinicamente. Anche le acrocianosi possono provocare il cambiamento di colore delle dita in risposta al freddo, ma differiscono dalla sindrome di Raynaud in quanto tale cambiamento è persistente, non è facilmente reversibile e non causa alterazioni trofiche, ulcere o dolore. Le forme primitive e secondarie vengono distinte clinicamente, con il supporto di esami strumentali vascolari ambulatoriali e di esami del sangue di routine.

Esami di laboratorio

Gli esami ambulatoriali vascolari comprendono la fotopletismografia digitale e la misurazione delle pressioni digitali. I principali esami del sangue sono per diagnosticare malattie vascolari del collagene (p. es., misurazione della velocità di eritrosedimentazione o della proteina C-reattiva, degli anticorpi antinucleari e anti-DNA, del fattore reumatoide, degli anticorpi anticentromeri, degli anticorpi anti-peptide citrullinato ciclico e degli anticorpi anti-sclerodermia.

Trattamento

• Allontanamento dei fattori scatenanti
• Cessazione del fumo
• Calcio-antagonisti o prazosina

Il trattamento della forma primitiva comprende l'evitare il freddo, la sospensione del fumo, e, qualora lo stress sia un fattore scatenante, le tecniche di rilassamento (p. es., il biofeedback) o il supporto psicologico. Per convenienza in genere i farmaci vengono usati dei trattamenti comportamentali. I calcio-antagonisti vasodilatatori (p. es., nifedipina a rilascio prolungato, 60-90 mg per via orale 1 volta/die, amlodipina 5-20 mg per via orale 1 volta/die, felodipina 2,5-10 mg per via orale 2 volte/die, o isradipina 2,5-5 mg per via orale 2 volte/die) sono i più efficaci, seguiti dalla prazosina alla dose di 1-5 mg per via orale 1 o 2 volte/die. Può risultare efficace anche l'uso topico di pomate alla nitroglicerina o allla pentossifillina 400 mg per via orale 2 o 3 volte/die ai pasti, o di entrambe, ma non ci sono evidenze che supportino il loro uso di routine. I beta-bloccanti, la clonidina e i preparati a base di ergotamina sono controindicati, poiché provocano vasocostrizione e possono innescare o peggiorare i sintomi. Il trattamento della forma secondaria si concentra sulla cura della patologia sottostante. In questi casi sono indicati anche i calcio-antagonisti e la prazosina. Possono essere necessari antibiotici, analgesici e, occasionalmente, sbrigliamento chirurgico per le ulcere ischemiche. L'aspirina a basso dosaggio può prevenire la trombosi, ma teoricamente può peggiorare il vasospasmo attraverso l'inibizione delle prostaglandine. La somministrazione EV di prostaglandine (alprostadil, poprostenolo, iloprost) sembra essere efficace e può essere un'opzione nei pazienti con ischemia delle dita. Tuttavia, questi farmaci non sono disponibili su larga scala e il loro ruolo è ancora da definire. La simpaticectomia cervicale o locale è una pratica controversa; viene riservata ai pazienti con invalidità progressiva che non rispondono ad altri provvedimenti, compreso il trattamento delle malattie di base. La simpatectomia spesso elimina i sintomi, ma l'effetto può durare solo 1-2 anni.

Il ruolo del sistema nervoso autonomo

Benché la sindrome di Raynaud abbia alle spalle diverse possibili cause, le evidenze scientifiche mostrano che i processi vascolari e quelli nervosi svolgono un ruolo fondamentale. In particolare risalta per importanza l’alterazione del sistema nervoso autonomo, che è una parte del sistema nervoso che regola numerosi aspetti essenziali come per esempio la temperatura corporea, il battito cardiaco, la respirazione, la vasocostrizione, la digestione e le capacità attentive.

L’attività del sistema nervoso autonomo è un meccanismo chiave della sindrome di Raynaud.

Questa sindrome infatti può essere il risultato di uno scarso controllo del tono vascolare mediante i meccanismi nervosi e quelli regolati dalla parete dei vasi. In special modo si assiste alla perdita del normale equilibrio dinamico tra la vasocostrizione e la vasodilatazione. Diversi studi hanno riscontrato uno sbilanciamento autonomico nelle persone con sindrome di Raynaud. Più precisamente risulta implicata un’iper-attivazione del sistema nervoso simpatico insieme ad un abbassamento del tono parasimpatico.

Il ruolo degli ormoni sessuali

La sindrome di Raynaud riguarda circa il 10% della popolazione generale, soprattutto le giovani donne. Si stima che le donne in età fertile ne siano colpite secondo un rapporto di 9 a 1 rispetto agli uomini. Ciò riflette un maggior rischio nel sesso femminile, alla cui base vi è una probabile influenza dal punto di vista ormonale. Il fenomeno di Raynaud è più frequente prima dell’avvento della menopausa e mostra una correlazione con il ciclo mestruale. In particolare gli studi sottolineano il ruolo degli estrogeni, che sono gli ormoni sessuali tipici delle donne, sebbene siano presenti in minor grado anche negli uomini. In medicina è ben noto che gli estrogeni partecipano nella regolazione termica del corpo e ciò avviene grazie agli effetti dello stato ormonale a livello dei recettori cellulari, che mediano il restringimento dei vasi. Inoltre, gli estrogeni sono coinvolti nel rilascio a metà del ciclo di noradrenalina, la quale a sua volta svolge un ruolo di primo piano nella vasocostrizione.

Sulla base delle evidenze scientifiche un’alterazione dei livelli degli estrogeni oppure una disfunzione delle loro azioni a livello cellulare ha un effetto sulle reazioni vascolari e termoregolatorie contribuendo alla sindrome di Raynaud. Pertanto è bene valutare ed eventualmente intervenire sullo squilibrio ormonale insieme ad uno specialista. In conclusione il fenomeno di Raynaud in alcuni casi può essere conseguente ad un disequilibrio degli ormoni sessuali, che incide a sua volta sulla salute vascolare.

Malattie reumatiche - Testo tratto da msdmanuals.com e centrodimedicinabiologica.it - Dicembre 2021