MIOSITE

Per miosite si intende l’infiammazione del tessuto muscolare, la cui causa può essere di natura:

• infettiva (virus, batteri e parassiti);
• autoimmune (polimiosite e dermatomiosite, che rientrano nel gruppo delle malattie reumatologiche o connettiviti);
• iatrogena (da farmaci);
• idiopatica (forma rara in cui non si riesce a risalire ad una causa eziologica certa).

Il quadro clinico delle miositi è caratterizzato da sintomi come:

• astenia (debolezza muscolare);
• mialgia (dolore muscolare);
• crampi muscolari;
• atrofia muscolare (riduzione della massa muscolare).

Il sintomo principale è una debolezza particolarmente evidente alle braccia ed alle gambe che si sviluppa nell’arco di settimane o mesi. Possono essere colpiti anche i muscoli faringei deputati alla deglutizione, con conseguente difficoltà ad ingoiare gli alimenti (disfagia), così come i flessori del collo con conseguente difficoltà a sollevare la testa dal cuscino. Possono insorgere disturbi dell’apparato respiratorio causati da una debolezza dei muscoli necessari per la respirazione o da una concomitante infiammazione del polmone che si associa più frequentemente alla dermatomiosite. Le miopatie infiammatorie possono inoltre associarsi ad altre malattie autoimmuni, come il lupus erythematosus sistemico, l'artrite reumatoide, la sclerodermia, la sindrome di Sjogren o a tumori (in particolare la dermatomiosite negli anziani).

Miositi specifiche

Le miositi specifiche comprendono a loro volta una varietà di miositi:

• In primis la miosite tubercolare, che può essere secondaria alla propagazione del processo infettivo scaturito direttamente da focolai ossei, articolari oppure da parte di organi viciniori mentre quella dovuto a localizzazione ematogena è molto rara. I sintomi principali di questo tipo di miosite sono difficilmente diagnosticabili (e si puo' ricorrere ad un esame bioptico) in quanto l'eventuale tumefazione caratterizzante del muscolo si può notare soltanto nei casi più avanzati e la sua evoluzione porta alla caseificazione e la fistolizzazione.
• La miosite luetica invece si manifesta invece con il tempo nel caso il soggetto non abbia seguito una terapia appropriata presentandosi con tumefazioni in sede muscolare, solitamente non dolorose ma che con il tempo se non curate possono aumentare notevolmente di volume e per confermare la diagnosi vengono prescritti esami sierologici.
• La miosite ossificante traumatica invece può trovare sede nei muscoli coinvolti da lesioni traumatiche causando ossificazioni. Il muscolo che solitamente è più soggetto a questo tipo di miosite è il muscolo brachiale in corrispondenza della piega del gomito ad esempio dopo una lussazione o frattura del gomito. La miosite ossificante progressiva invece consiste in una affezione sistemica in cui vengono interessate grandi parti muscolari per via della ossificazione del tessuto connettivale interstiziale e della aponevrosi, al momento delle radiografie sulle parti interessate si possono notare solitamente intense e grosse ossificazioni muscolari, deviazioni della colonna, flessioni degli arti secondari ed una mutazione muscolare ed una volta che il processo di sviluppo l'esperto può notare nella compagine muscolare la presenza di un osso spugnoso. 

Miositi autoimmuni

Le miositi autoimmuni sono caratterizzate da alterazioni infiammatorie e degenerative dei muscoli (polimiosite) o di cute e muscoli (dermatomiosite). Le manifestazioni comprendono ipostenia simmetrica, occasionalmente dolorabilità e sostituzione fibrosa del muscolo, a volte con atrofia, principalmente dei muscoli prossimali dei cingoli. La diagnosi viene effettuata in base ai rilievi clinici e alle anomalie nelle indagini muscolari, che comprendono enzimi muscolari (aldolasi e creatinfosfochinasi), RM, elettromiografia e biopsia muscolare. Diversi tipi di miosite hanno manifestazioni polmonari e cardiache. La terapia è a base di corticosteroidi associati ad immunosoppressori e/o immunoglobuline EV.

Dermatomiosite

 E' una miosite caratterizzata dalla presenza di manifestazioni cutanee che si accompagnano o più spesso precedono la debolezza muscolare.

Quale è la causa?

Le cellule deputate alla difesa dell'organismo, in particolare i linfociti B, attaccano erroneamente i piccoli vasi presenti nel muscolo e nella cute causando una riduzione di apporto di sangue (ischemia) e conseguente danno alle cellule di tali tessuti.

Clinica

Le donne sono più frequentemente colpite dalla malattia che si può presentare sia nei bambini che negli adulti. I sintomi si sviluppano nell'arco di settimane e sono dati da debolezza ai muscoli flessori del collo (con difficoltà ad alzare la testa dal cuscino) e ai muscoli delle anche (cingolo pelvico) e delle spalle (cingolo scapolare). I pazienti possono presentare una difficoltà a deglutire i cibi a causa della debolezza dei muscoli della faringe. La debolezza muscolare è spesso preceduta da manifestazioni cutanee come la comparsa di una colorazione violacea al viso (eritema) e di piccoli rilievi (papule) rosso-violacei a livello delle nocche della mani. Oltre al muscolo ed alla cute la malattia può interessare diversi organi:

• cuore: possono comparire alterazioni del ritmo e, più raramente, una infiammazione del muscolo cardiaco (miocardite);
• polmone: può essere direttamente colpito da un processo infiammatorio (polmonite interstiziale) che si manifesta nel paziente con difficoltà a respirare (dispnea) e tosse non produttiva;
• sistema digerente: possono comparire ulcere e perforazioni.

Diagnosi

A fini diagnostici è importante eseguire una visita da parte di un neurologo esperto. La biopsia di muscolo è in grado di confermare il sospetto clinico di miosite, di valutarne la gravità e precisarne il tipo. 

Polimiosite

Il termine polimiosite sta ad indicare la presenza di infiammazione in diversi muscoli. L'infiammazione può essere causata da malattie autoimmuni, infezioni virali e batteriche; viene invece definita idiopatica quando non se ne conosce la causa.

Quale è la causa?

Nella forma idiopatica si verifica un attacco alle cellule muscolari da parte del sistema di difesa dell'organismo (sistema immunitario), in particolare dai linfociti T CD8+. Non si sa con esattezza cosa scateni questa risposta errata. 

Clinica

Nella polimiosite si sviluppa nell’arco di alcuni mesi una debolezza muscolare che comporta una difficoltà a sollevare le braccia, ad alzarsi dalla posizione seduta e a sollevare il capo dal cuscino. Se vengono colpiti anche i muscoli faringei vi può essere una difficoltà ad ingoiare i cibi (disfagia).

Diagnosi

Per la diagnosi è importante innanzitutto effettuare una visita specialistica presso un neurologo esperto. E’ inoltre utile eseguire alcuni esami tra cui un dosaggio delle creatinfosfochinasi nel sangue e l'elettromiografia che possono confermare la presenza di un danno muscolare. Anche in questo caso l’esame dirimente è la biopsia di muscolo che mostra i segni di una infiammazione muscolare.

Miosite a corpi inclusi

 E’ una miopatia infiammatoria tipica dell'età adulta caratterizzata dalla presenza di inclusioni riscontrabili all'esame microscopico della biopsia di muscolo.

Clinica

E' una malattia che colpisce in genere persone di sesso maschile, sopra i 50 anni. A differenza che nelle altre due forme di miosite precedentemente trattate, in questa vi è un coinvolgimento sia dei muscoli prossimali (spalle, anche) che dei muscoli distali (per esempio i muscoli della mano). In particolare vengono colpiti precocemente il quadricipite femorale (muscolo della coscia importante per la stazione eretta), i muscoli flessori delle dita (con conseguente difficoltà ad abbottonarsi la camicia), i muscoli delle braccia (bicipite e tricipite). Anche in questa miosite può esservi una difficoltà a deglutire i cibi (disfagia) che, in certi casi, è il primo sintomo riferito dal paziente. La malattia si instaura molto lentamente anche nel corso di anni rendendo spesso difficile la diagnosi (che avviene in media sei anni dopo l'esordio).

Diagnosi

L'esame determinante per la diagnosi è la biopsia di muscolo che mostra la presenza di cellule infiammatorie (linfociti T CD8+) e di inclusioni di proteine nel citoplasma delle cellule (da qui il nome miosite a corpi inclusi).

Terapia

L’approccio terapeutico è simile nella dermatomiosite e nella polimiosite. Nella miosite a corpi inclusi risulta più problematico per la nota resistenza alle terapie di questa malattia.

Dermatomiosite e polimiosite:

I corticosterodi, farmaci in grado di agire sulla infiammazione e sul sistema immunitario, sono di prima scelta nel trattamento della dermatomiosite e polimiosite. Nella maggior parte dei pazienti questi farmaci risultano efficaci nel trattamento dei sintomi. In presenza di un quadro clinico particolarmente grave o nel caso di pazienti maggiormente esposti al rischio di complicazioni della terapia steroidea, come ad esempio i diabetici, i farmaci di secondo livello utilizzati sono gli immunosoppressori (per esempio azatioprina, metotrexate, ciclosporina, tacrolimus, ciclofosfamide). Questi agiscono inibendo il sistema immunitario e quindi diminuendo la sua aggressione sulle cellule muscolari. Nei casi resistenti alle terapie corticosteroidea ed immunosoppressiva si possono effettuare cicli di immunoglobuline endovena che sono in grado di modulare in senso positivo il sistema immunitario. Di grande importanza di fianco alle terapie farmacologiche è la terapia riabilitativa fisiochinesiterapica che migliora le funzioni motorie dei pazienti.

Cura

La terapia è di tipo eziologico, ovvero mirata alla rimozione della causa scatenante, ad esempio:

• Per le forme autoimmuni va instaurata una terapia a base di corticosteroidi ad alte dosi, qualora non risultassero efficaci si possono aggiungere agenti immunosoppressori;
• In caso di miosite infettiva è consigliato il riposo, eventualmente coadiuvato da una terapia antinfiammatoria ed antibiotica specifica;
• Nelle miositi da farmaci va ovviamente interrotta subito l’assunzione dei farmaci ritenuti responsabili;
• In caso di miosite ossificante si utilizzano spesso antinfiammatori e antidolorifici, con il neoformato tessuto osseo anomalo che tende a riassorbirsi e a scomparire nel giro di qualche settimana. Qualora ciò non avvenisse, si rende necessario l’intervento chirurgico;

Da segnalare l'utilizzo delle onde d'urto focalizzanti

Le onde d’urto sono una metodica non invasiva, ben tollerata e di ottima efficacia. Le onde d’urto vengono utilizzate nel trattamento di molte patologie ortopediche, in particolare tendinopatie, calcificazioni periarticolari e pseudoartrosi, grazie alle documentate proprietà anti-infiammatorie, anti-dolorifiche, anti-edemigene nonché stimolanti la rigenerazione ossea, cutanea e il processo di guarigione di piaghe, ulcere e ferite di varia origine.

Indicazioni terapeutiche, per quali patologie sono indicate?

Le onde d’urto sono indicate sia per patologie in fase acuta (instaurate da pochi giorni o poche settimane) che per patologie in fase cronica (presenti da molto tempo, spesso anni). E’ spesso un trattamento di prima linea, perché semplice, non invasivo per il paziente, con pochi effetti collaterali, poco costoso e dotato di un’ottima efficacia, sia se applicata da sola sia se utilizzata in associazione con altre terapie. 

Tendinopatie

Le sedi più frequentemente interessate da tendinopatia e che possono essere efficacemente trattate con onde d’urto sono:

• Cuffia dei rotatori (spalla): le onde d’urto sono molto efficaci nel trattamento delle tendinopatie della cuffia dei rotatori, sia per quanto riguarda le tendinopatie inserzionali che quelle calcifiche. I tendini più spesso interessati da questa patologia sono il tendine del capo lungo del bicipite omerale (BLCO) e il tendine del sovraspinato;
• Gomito: epicondiliti (gomito del tennista) ed epitrocleiti (gomito del golfista) sono patologie molto frequenti negli sportivi o in chi compie gesti ripetitivi degli arti superiori. Possono essere molto dolorose e invalidanti. Le onde d’urto in questa sede possono essere abbastanza dolorose;
• Ginocchio: tendinopatia rotulea, tendiniti post-traumatiche, tendinite della zampa d’oca;
• Piede: tendinopatia del tendine d’achille (Onde d’urto per la tendinopatia achillea);
• Tendinopatie inserzionali a carico dei muscoli adduttori della coscia;
• Fascite plantare.

Patologie ossee

• Pseudoartrosi e ritardi di consolidamento delle fratture: non tutte le fratture guariscono come dovrebbero o entro le tempistiche normali. Una terapia con onde d’urto a energie adeguate è in grado di fornire lo stimolo necessario all’attivazione dei normali meccanismi riparativi che portano alla guarigione del focolaio fratturativo;
• Rizoartrosi:  artrosi dell’articolazione trapezio-metacarpale della mano; 
• Necrosi asettica della testa del femore o della testa dell’omero;
• Osteocondriti dissecanti in stadi precoci e dopo la maturità scheletrica;
• Algoneurodistrofie;
• Spina calcaneare;
• Morbo di Haglund.

Patologie dei tessuti molli

Miositi Ossificanti e Calcificazioni Eterotopiche

• Esiti fibrotici e/o calcifici conseguenti lesioni di muscoli, legamenti, fasce;
• Condrocalcinosi a livello di: gomito, anca, ginocchio;
• Morbo di Dupuytren.

Malattie reumatoide - Redazione reumatoide.it - Maggio 2021